SËMUNDJA E HEMOFILISË

Hemofilia është një çrregullim i rrallë në të cilin gjaku nuk mpikset në mënyrën tipike, sepse nuk ka mjaftueshëm proteina të mpiksjes (faktorë koagulimi). Personat me hemofili të tipit A kanë nivele të ulëta të faktorit VIII, ndërsa personat me hemofili B kanë nivele të ulëta të faktorit IX. Hemofilia është sëmundje e trashëguar dhe personat që vuajnë prej saj janë meshkujt.

Nëse keni hemofili, mund të keni gjakrrjedhje për një kohë më të gjatë pas një dëmtimi sesa në kushtet normale kur do të mpiksej siç duhet. Prerjet e vogla zakonisht nuk janë shumë problem. Nëse keni një formë të rëndë të gjendjes, shqetësimi kryesor është gjakrrjedhja brenda trupit tuaj, veçanërisht në gjunjë, kyçet e këmbëve dhe bërryla. Gjakrrjedhja e brendshme mund të dëmtojë organet dhe indet tuaja dhe të jetë kërcënuese për jetën.

 

Simptomat

Shenjat dhe simptomat e hemofilisë ndryshojnë, në varësi të nivelit të faktorëve të koagulimit. Nëse niveli i faktorit të koagulimit zvogëlohet lehtë, mund të ketë gjakrrjedhje vetëm pas operacionit ose traumës. Nëse mungesa e faktorit është e rëndë, mund të gjakoseni lehtësisht pa asnjë arsye në dukje.

Shenjat dhe simptomat e gjakrrjedhjes spontane përfshijnë:

  1. gjakrrjedhje e pashpjegueshme dhe e tepërt nga prerjet, lëndimet ose pas operacionit apo praktikave dentare;
  2. shumë mavijosje të mëdha ose të thella;
  3. gjakrrjedhje e pazakontë pas vaksinimeve;
  4. dhimbje, ënjtje ose shtrëngim në kyçe;
  5. gjak në urinë ose jashtëqitje;
  6. gjakrrjedhje nga hunda pa një shkak të njohur;
  7. nervozizëm i pashpjegueshëm tek foshnjat.

 

Diagnoza

Rastet e rënda të hemofilisë zakonisht diagnostikohen brenda vitit të parë të jetës. Format e lehta mund të mos jenë të dukshme deri në moshën madhore. Disa njerëz e mësojnë që janë me hemofili pasi kanë gjakrrjedhje të tepërt gjatë një procedure kirurgjikale.

Testet e faktorit të koagulimit mund të zbulojnë një mungesë të faktorit të koagulimit dhe të përcaktojnë se sa e rëndë është hemofilia.

Për njerëzit me histori familjare të hemofilisë, testimi gjenetik mund të përdoret për të identifikuar bartësit që të marrin vendime të informuara për të mbetur shtatzënë.

Është gjithashtu e mundur të përcaktohet gjatë shtatzënisë nëse fetusi është i prekur nga hemofilia. Megjithatë, testimi paraqet disa rreziqe për fetusin. Diskutoni përfitimet dhe rreziqet e testimit me mjekun tuaj.

 

Komplikacionet e hemofilisë mund të përfshijnë:

  1. gjakrrjedhje e thellë e brendshme e muskujve;
  2. gjakrrjedhje në fyt ose qafë;
  3. dëmtimi i kyçeve nga gjakrrjedhja e brendshme;
  4. rritje e rrezikut për infeksione virale nëse faktorët e koagulimit të përdorur për trajtimin e hemofilisë vijnë nga gjaku i njeriut;
  5. reagime të padëshiruara nga sistemi imunitarndaj trajtimit me faktor koagulues.

 

Trajtimi dhe rekomandime të tjera

Terapia zëvendësuese e faktorit koagulues ndihmon në parandalimin e episodeve të gjakrrjedhjes kërcënuese për jetën, zhvillimin e komplikimeve afatgjata dhe uljen e cilësisë së jetës. Pacientët dhe familjarët e tyre duhet të mësojnë të njohin herët shenjat dhe simptomat e hemorragjisë, dhe sesi të kryejnë terapi zëvendësuese të faktorit në shtëpi, në mënyrë që trajtimi i duhur me zëvendësues për të ndaluar gjakrrjedhjen të realizohet shpejt.

5 strategji kryesore për të ndihmuar individët me hemofili të kenë jetë më të gjatë dhe më të shëndetshme:

  1. Ekzaminimi gjithëpërfshirës vjetor në një qendër të trajtimit të hemofilisë;
  2. Vaksinimi për hepatitin A dhe B;
  3. Kapja dhe trajtimi i gjakrrjedhjes herët dhe mirë;
  4. Ushtrimi dhe ruajtja e një peshe të shëndetshme trupore për të mbajtur muskujt e fortë dhe për të shmangur mbipeshën, në mënyrë që të mbrohen kyçet;
  5. Kryerja e testeve të rregullta të gjakut për infeksione të transmetuara nga gjaku.

Masat parandaluese në shtëpi përfshijnë eliminimin e mobiljeve me qoshe të mprehta, kontrollimin e lojërave dhe parkut ku ushtrohen në natyrë për rreziqe të mundshme;  izolimin e objekteve të mprehta dhe të tjerave si këto që mu